(中央社記者陳清芳台北十三日電)許多人怕膽固醇太高,只吃植物油,不吃豬油或牛油;不過,台北榮民總醫院發現四個病童罹患全台首見的罕見疾病,吃植物油造成膽固醇值飆到八百,必需改吃動物油並服藥降血脂,一切的問題出在ABCG-5基因異常。 台北榮民總醫院小兒部主治醫師牛道明指出,這四個小孩來自三個家庭,年齡介於一歲到十歲,其中一對是姊妹,他們的血中總膽固醇值少則六百(單位是百毫克╱百毫升),多到八百,如果不治療,就會在青春期時死於心血管疾病。
當第一位病童出現在牛道明的診間時,皮膚上有一顆顆黃色膽脂瘤的病徵,可是病童父母的膽固醇並沒有特別高,牛道明大膽懷疑並非家族性高膽固醇血症,可能要另查病因,最後確認是「植物性膽固醇血症」。 「植物性膽固醇血症」的基因ABCG-5位於第二對染色體上,牛道明說,病人必須從小調整飲食,避免植物性脂肪、堅果以及有殼海鮮,還要服用從腸道抑制膽固醇合成的新一代降血脂藥物或上市多年的貴素醇,至於常見降血脂藥物史他汀則沒有效果。
四位病童藥物食療雙管齊下,最快十天,血脂就降到正常水準(二百以下)。 全球的文獻報告「植物性膽固醇血症」病例有四十多例,其中一個病例五歲就死於心肌梗塞,發生率不明,台灣以前並未發現,但是近年一發現就有四個,榮總認為發生率可能高於預期。
牛道明並提醒醫界注意不同血脂疾病的差異,當病童出現皮膚膽脂瘤的病癥時,可以先予以調整飲食及嚐試降血脂新藥,如果膽固醇明顯降下來,則可能是植物性膽固醇血症;如果藥食均無效,有可能是家族性高膽固醇血症,則病人可能需要換肝。970313
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