手如果受伤了,皮肤会自我修复、结疤。而肺受伤了,也会有自我修补机制,生成疤痕。这种肺部结疤的现象,就是肺纤维化。
“正常的肺如同一块柔软的海绵,可以很轻易地收缩和放松,进行气体交换。”彰化秀传纪念医院胸腔内科主任林昌生形容。但当肺部不断发炎或受伤,再不断修复、结疤,就会越来越失去弹性,变成一块“菜瓜布”。肺功能也逐渐丧失,造成呼吸困难、喘等症状。
肺纤维化的病因,包括严重肺炎引起的肺部感染、尘肺、自体免疫性疾病(如类风湿性关节炎)等。还有一大类肺纤维化原因不明,被称为特发性肺纤维化(IPF)。
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肺纤维化最主要的两大症状,就是咳嗽、喘。
但是,在整个呼吸道疾病中,咳嗽和喘都非常常见,怎样判断是肺纤维化,而不是普通感冒、过敏或其它疾病?
台中荣民总医院呼吸加护病房主任、胸腔暨重症专科医师傅彬贵指出,如果症状只持续一两周,多半和呼吸道感染有关。如果已经持续两三个月以上,则有三种可能:
若症状有季节性变化,且病人常在夜间咳到醒来,通常是慢性哮喘;
若病人平时抽烟,可能是患上肺阻塞;
然而,若喘的症状持续半年~一年以上,咳嗽有时是干咳、痰不多;特别是在运动时,走有坡度的路就会严重喘息,就可能是肺纤维化了。
肺纤维化通常还伴随着另外两种特殊的症状:肺底啰音和杵状指。“用听诊器听肺部,声音像是呜啦呜啦的水声、响得很厉害;而且手指因慢性缺氧,靠近甲床的部分增厚、膨胀,如同鼓槌。”傅彬贵描述。如果有这样的状况,接下来需要进一步做X光、电脑断层检查,确诊是否为肺纤维化。
一旦出现症状 就开始倒数计时
然而,肺纤维化可能在初期很长时间都没有症状。比如,其中的一大宗——特发性肺纤维化,就分为无症状期、恶化期两个阶段。起初,病人的肺部只出现一些微小的伤痕,并不会反映到身体表面。“但是一旦出现症状,就开始倒数计时了。”傅彬贵说。
特发性肺纤维化的病情开始恶化时,普遍有快、慢两种情况。一种是“快速恶化型”,从有症状到死亡,大概2~3年时间。也有“缓慢恶化型”,但最怕遇到外来感染,倘若染上肺炎或流感,可能很快就进展到呼吸衰竭、死亡。
有些肺纤维化是可逆转的,譬如严重肺炎引起的肺纤维化。但特发性肺纤维化的肺部疤痕不会消失。因此,必须靠治疗来延缓恶化的进程。
过去肺纤维化的治疗方法,是用类固醇。但是长期吃类固醇,会造成全身性的不良反应,而且治疗效果并不好。近几年来,医学界研发出两大类特发性肺纤维化药物:Nintedanib和Pirfenidone,为治疗带来重大突破。
傅彬贵指出,服用新药物的病人,平均寿命可以延长4~8年。“我目前的病人最长已经有服药到第五年、第六年的了。”
而且,不管是哪一类肺纤维化,用新药治疗效果都很好,可以缓解一半以上肺功能下降的速度。
肺纤维化复健运动 骑脚踏车、游泳最好
胸腔科的疾病和复健息息相关,医师会视肺纤维化病人的严重情况不同,给予不同的复健“剂量”来锻炼肺功能。
复健包括上肢和下肢有氧运动。不一定要到户外做,在室内或健身房走跑步机、骑脚踏车、游泳都可以。在常见运动中,以骑脚踏车、游泳最好,因为这类病人膝关节往往有损伤,这两种运动对膝盖有保护作用。
对于有吸烟习惯的病人,可能同时患有肺阻塞,这类病人最好加做上肢运动,锻炼呼吸辅助肌,使运动喘促感下降。而且平常应练习呼吸,吸气2秒,长吐4秒,吐气时要像吹气一样噘嘴式吐出,借此把肺里面已经塌陷的肺泡撑起来。
肺纤维化的日常保养
肺纤维化病人,平日里应避免暴露在有机溶剂或空气污染的环境中,且家中最好安装空气净化机。
同时,一定要注射流感和肺炎链球菌疫苗,预防肺部感染。“未来新冠肺炎疫苗产生,这些病人可能也是优先施打的族群。”傅彬贵说。
一些危险因子,会造成肺纤维化的反复急性恶化,包括胃食道逆流、EB病毒感染、C型肝炎(丙肝)。特别是患有胃食道逆流的病人,应该及时治疗、缓解胃酸刺激。
此外,若要保护肺功能,也应维持稳定的作息。傅彬贵举例,他每天晚上固定10点半左右睡觉,次日4点半~5点起床,然后骑脚踏车做有氧运动,生活十分规律。他在家中也会开空气净化机,尽量避免肺部呼吸脏空气。
(转自大纪元/责任编辑:张信燕)