（中央社記者陳清芳台北二十六日電）藥物型苯酮尿症是比食物苯酮尿症更罕見的隱性遺傳疾病，台北榮民總醫院兒童醫學部主治醫師牛道明指出，此一罕見疾病在台灣的發生率約為十萬分之一，約為是歐美的十倍，患者必須終身補充神經傳導物質，積極的治療及控制，可減少代謝異常造成的智力損傷。

牛道明說，苯酮尿症大致分為兩種，台灣的一百七十多位病患，有三分之一是屬次藥物型苯酮尿症，病人由於中樞神經傳導物質的合成不足，需要終身接受BH4輔 (酉每)及血清素前趨物「五羥基色胺酸 (5-HTP)」、多安巴前趨物 (Sinemet,左多巴)」的補充治療。

至於佔苯酮尿症三分之二的食物苯酮尿症，發生率是三萬分之一，患者的肝臟在將苯丙胺酸(Phenylalanine,Phe)代謝為酪胺酸 (Tyrosine,Tyr)的過程發生了缺陷，導致苯丙胺酸在體內大量堆積，進而產生有毒的代謝物質，造成腦部傷害。

患者必須終生採用低蛋白飲食，不能食用魚、肉、奶、蛋、豆等高蛋白食物，只能吃蔬菜水果，以及特殊配方奶粉，來補充人體所必須胺基酸。970326